Με ανάρτησή της στο Facebook, η Ντόρα Μπακογιάννη ανακοίνωσε ότι διαγνώσθηκε με πολλαπλό μυέλωμα. Το πολλαπλούν μυέλωμα αποτελεί μία κακοήθεια των πλασματοκυττάρων. Το πολλαπλό μυέλωμα (επίσης γνωστό ως «μυέλωμα») είναι ο πιο κοινός τύπος πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών. Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γίνονται περίπου 500 νέες διαγνώσεις πολλαπλού μυελώματος, ενώ αυτή τη στιγμή εκτιμάται ότι νοσούν 3.000 άτομα – Διαβάστε πιο κάτω την ανάρτηση της Ντόρας Μπακογιάννη και πώς αντιμετωπίζεται η νόσος. Η Ντόρα Μπακογιάννη είναι 67 ετών.
«Πεντακόσιοι άνθρωποι τον χρόνο διαγιγνώσκονται με Πολλαπλό Μυέλωμα στην Ελλάδα. Ένας από αυτούς είμαι πλέον κι εγώ. Πολλαπλό Μυέλωμα σε πολύ αρχικό στάδιο και με την καλύτερη δυνατή πρόγνωση για την πορεία της νόσου. Δεν είναι ποτέ εύκολο ν’ ακούς ότι έχεις καρκίνο. Αυτό που δεν ελέγχεις, αυτό που σου ‘ρχεται ξαφνικά από το πουθενά, αυτό σε τρομάζει περισσότερο. Και σε τρομάζει, όχι μόνο για σένα, αλλά για όσους αγαπάς και σ’ αγαπούν. Ωστόσο η ασθένεια αυτή παλεύεται και νικιέται.
Κι αν ένα είναι σίγουρο, είναι πως δεν έχω κάνει ποτέ πίσω από καμία μάχη στη ζωή μου. Θα συνεχίσω να δουλεύω κανονικά και να παλεύω γι’ αυτόν τον τόπο που τόσο αγαπώ, παράλληλα με τη θεραπεία μου. Στους άλλους 499, ένα έχω να πω: αυτή είναι μια ασθένεια με την οποία μαθαίνεις να ζεις. Παράλληλα. Ταυτόχρονα. Είναι άλλη μια συνθήκη, άλλο ένα θέμα στην καθημερινότητα.
Δεν είναι κάτι παραπάνω. Δεν θα λιποψυχήσουμε. Δεν θ’ αλλάξουμε. Πιστεύω ότι σας χρωστούσα την αλήθεια.
Δεν είμαι άλλωστε το είδος του ανθρώπου που κρύβεται. Είμαι στα χέρια εξαιρετικών γιατρών που έχει η χώρα μας και νιώθω αποφασισμένη για αυτή τη νίκη και πολύ αισιόδοξη για το μέλλον».
ΝΤΟΡΑ ΜΠΑΚΟΓΙΑΝΝΗ.
— Ντόρα Μπακογιάννη (@Dora_Bakoyannis) October 18, 2021
Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα
Το πολλαπλό μυέλωμα (επίσης γνωστό ως «μυέλωμα») είναι ο πιο κοινός τύπος πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών. Αυτή η ασθένεια συνήθως συμβαίνει σε μεγαλύτερης ηλικίας ενήλικες.
Πολύ λίγες περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας κάτω των 40 ετών, ενώ τείνει να προσβάλλει πιο συχνά τους άνδρες παρά τις γυναίκες.
Τα κύτταρα του πολλαπλού μυελώματος προέρχονται από μεταλλαγμένα κύτταρα του αίματος, τα πλασματοκύτταρα.
Τα πλασματοκύτταρα, είναι κύτταρα που υπό φυσιολογικές συνθήκες παράγουν τα αντισώματα, πρωτεΐνες δηλαδή που είναι ειδικευμένες για να «προσκολλώνται» σε διαφορετικό για κάθε μια αντιγόνο (ξένη πρωτεΐνη), όπως σε αντιγόνα μικροβίων, ιών, κ.τ.λ., με αποτέλεσμα να απενεργοποιούν αυτά τα αντιγόνα ή να στρέφουν άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού έναντι αυτών των «εχθρικών» αντιγόνων που βρίσκονται π.χ. στην επιφάνεια των ιών ή των μικροβίων.
Στην περίπτωση, όμως, του πολλαπλού μυελώματος, τα πλασματοκύτταρα υφίστανται κακοήθη εξαλλαγή.
Να σημειωθεί επίσης ότι οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι (μαγνητική τομογραφία, PET scan) επέτρεψαν την απεικόνιση ακόμα και πολύ μικρών βλαβών σε ολόκληρο το σκελετό, αποδεικνύοντας έτσι ότι πολλές από τις θεωρούμενες περιπτώσεις πλασματοκυττώματος ήταν στην πραγματικότητα περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος σε πολύ αρχικό στάδιο.
Αίτια Πολλαπλού Μυελώματος
Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται αυτόματα. Οι ασθενείς που έχουν εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία και στο παρασιτοκτόνο διοξίνη είναι πιθανό να αναπτύξουν την ασθένεια. Η μόλυνση με ορισμένους ιούς (HIV και ανθρώπινο ερπητοϊό 8) έχει επίσης συσχετιστεί με το πολλαπλό μυέλωμα. Πάντως δεν έχει αποδειχθεί ότι η κληρονομικότητα να σχετίζεται με την ασθένεια.
Συμπτώματα Πολλαπλού Μυελώματος
Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο στα οστά. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Κούραση
- Αίσθημα ασθένειας
- Πυρετό
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
Σωματικά, οι ασθενείς είναι χλωμοί με διάχυτη ευαισθησία των οστών, ειδικά γύρω από το στέρνο (οστό του στήθους) και τη λεκάνη (ισχία).
Επίσης, ένα άλλο σύμπτωμα αποτελούν τα παθολογικά κατάγματα, τα οποία δυστυχώς συμβαίνουν συχνά. Τα κατάγματα αυτά προκαλούνται από τους όγκους των κυττάρων αυτών γιατί αδυνατίζουν την αντοχή του προσβεβλημένου οστού.
Οι ασθενείς συχνά πρωτοανακαλύπτουν το πολλαπλό μυέλωμα όταν υποστούν ένα τέτοιο κάταγμα (βλ. εικόνα), με πιο συνηθισμένη θέση τη σπονδυλική στήλη, ενώ μπορεί επίσης να συμβεί στα πλευρά και στη λεκάνη.
Το κάταγμα στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε ένα ποσοστό έως και 5% των ασθενών και προκαλεί πόνο στη μέση και τα πόδια, καθώς επίσης μούδιασμα και αδυναμία στα πόδια.
Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να έχουν υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα τους, με αποτέλεσμα να εμφανίζουν ναυτία, κόπωση, σύγχυση, δυσκοιλιότητα και συχνή ούρηση.
Επίσης, λόγω της αναιμίας που παρουσιάζουν, εμφανίζουν συμπτώματα όπως κόπωση, μυϊκή αδυναμία και δύσπνοια με την άσκηση.
Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι ασθενείς συνήθως έχουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και μπορεί να έχουν νεφρική ανεπάρκεια.
Διαγνωστικές εξετάσεις για το Πολλαπλό Μυέλωμα
Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του πολλαπλού μυελώματος χρησιμοποιούνται διάφορες εξετάσεις, μεταξύ άλλων οι παρακάτω:
- Ακτινογραφίες
- Σπινθηρογράφημα οστών
- Μαγνητική τομογραφία
- Οστεομυελική βιοψία
- Εξετάσεις αίματος
Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται στις ακτινογραφίες ως μειωμένη πυκνότητα των οστών, που δίνει την εικόνα πολλών “τρυπών” στο οστό, σαν «σκοροφαγωμένο».
Σήμερα πλέον, για τη σύγχρονη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος καθοριστικό ρόλο παίζει η μαγνητική τομογραφία και μάλιστα η ολόσωμη μαγνητική (whole body MRI), η οποία δείχνει την έκταση των βλαβών και βοηθά στη σταδιοποίηση της βαρύτητας της νόσου.
Η εξέταση αίματος συνήθως επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Το αίμα του ασθενούς ελέγχεται για μη φυσιολογικά αντισώματα που παράγονται από κύτταρα του μυελώματος.
Επιπλέον, ορισμένες μορφές πολλαπλού μυελώματος παράγουν πρωτεΐνες που μπορούν να ανιχνευθούν με γενική εξέταση ούρων.
Οι εξετάσεις αίματος του ασθενούς μπορεί να δείχνουν:
- Αναιμία (χαμηλός αιματοκρίτης – αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων)
- Λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων)
- Θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων)
- Υπερασβεστιαιμία (υψηλό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα)
Θεραπεία για το Πολλαπλό Μυέλωμα
Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, με στόχο τόσο τη μείωση των συμπτωμάτων, όσο και την παράταση του προσδόκιμου ζωής.
Οι πιο σημαντικές θεραπείες είναι επιγραμματικά:
Στοχευμένη θεραπεία με ειδικές πρωτεΐνες
(μονοκλωνικά αντισώματα) που θανατώνουν τα κύτταρα του μυελώματος.
Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια ή σε χάπια και τα κυριότερα είναι: ortezomib (Velcade), carfilzomib (Kyprolis) and ixazomib (Ninlaro).
Βιολογική θεραπεία με φάρμακα
που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα ώστε να αναγνωρίσει και να επιτεθεί στα καρκινικά κύτταρα.
Τέτοια φάρμακα είναι:
- θαλιδομίδη (Thalomid)
- λεναλιδομίδη (Revlimid)
- πομαλιδομίδη (Pomalyst)
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία σκοτώνει όλα τα ταχέως πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα συμπεριλαμβανομένου και αυτών του μυελώματος. Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από την μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών
Κατά τη διαδικασία αυτή, αντικαθίσταται ο παθολογικός μυελός των οστών του ασθενούς με υγιή μυελό. Αρχικά συλλέγονται υγιή αρχέγονα βλαστοκύτταρα από τον ίδιο τον ασθενή, δηλ. κύτταρα που μπορούν να επαναδημιουργήσουν το αιμοποιητικό του σύστημα. Στη συνέχεια χορηγούνται μεγάλες δόσεις χημειοθεραπείας και κορτιζόνης, ώστε να καταστραφεί ο παθολογικός μυελός των οστών και ακολούθως γίνεται η έγχυση των αρχέγονων κυττάρων που είχαν ληφθεί, ώστε να αποκατασταθεί και πάλι ο μυελός των οστών και το αιμοποιητικό σύστημα του ασθενούς.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που απαιτείται μείωση του μεγέθους των συμπτωματικών αλλοιώσεων των οστών, όπως πχ. σε περίπτωση που έχουμε παθολογικό κάταγμα στη σπονδυλική στήλη με καθίζηση των σπονδύλων και πίεση του νωτιαίου μυελού.
Υποστηρικτική φροντίδα
Η υποστηρικτική φροντίδα είναι κριτικής σημασίας και αφορά μεταξύ άλλων τον έλεγχο του πόνου και παρεμβάσεις που διατηρούν τη λειτουργία του οργανισμού.
Περιλαμβάνει επίσης τη διαχείριση της αναιμίας, των λοιμώξεων και της νεφρικής ανεπάρκειας που σχετίζεται με το πολλαπλό μυέλωμα.
Γενικά, η διαχείριση των ασθενών αυτών είναι κυρίως έργο εξειδικευμένου αιματολόγου.
Χειρουργική θεραπεία
Οι χειρουργικές παρεμβάσεις δεν θεραπεύουν το πολλαπλό μυέλωμα, αλλά χρησιμοποιούνται τόσο για την αντιμετώπιση των καταγμάτων που έχουν ήδη συμβεί, όσο και των επαπειλούμενων καταγμάτων.
Στόχος των επεμβάσεων αυτών είναι η μείωση του πόνου και η διατήρηση της λειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος, με γνώμονα τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.
Χρησιμοποιείται κυρίως οστικό τσιμέντο και ειδικά υλικά για τη σταθεροποίηση των οστών που έχουν υποστεί βλάβες και επιτρέπουν έτσι την ταυτόχρονη χρήση των άλλων θεραπειών (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία κλπ.), όπως φαίνεται στις παρακάτω εικόνες.
Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να γίνει από Εξειδικευμένο Ορθοπαιδικό Χειρουργό για να εξασφαλιστούν τα καλύτερα αποτελέσματα.
Πηγή: https://orthopedicare.gr
Πεντακόσιες νέες διαγνώσεις στην Ελλάδα ετησίως
Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γίνονται περίπου 500 νέες διαγνώσεις πολλαπλού μυελώματος, ενώ αυτή τη στιγμή εκτιμάται ότι νοσούν 3.000 άτομα.
Στόχος ο έλεγχος της νόσου σε βάθος χρόνου
Οι νεώτερες διαγνωστικές και απεικονιστικές τεχνικές έχουν βοηθήσει στην πιο έγκαιρη διάγνωση και ως εκ τούτου στην πιο άμεση αντιμετώπιση της νόσου. Οι θεραπευτικές εξελίξεις στο πολλαπλούν μυέλωμα την τελευταία εικοσαετία είναι πολύ σημαντικές και έχουν οδηγήσει σε μεγάλη αύξηση του ποσοστού επιβίωσης των ασθενών. Για τους νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς που είναι κατάλληλοι για μεταμόσχευση, οι βασικοί θεραπευτικοί στόχοι είναι η καθυστέρηση της εξέλιξης του πολλαπλού μυελώματος και τελικά η επίτευξη και διατήρηση ελέγχου της νόσου σε βάθος χρόνου.
Αυτοί οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν μια αρχική θεραπεία εφόδου και χημειοθεραπεία με υψηλή δόση μελφαλάνης ακολουθούμενη από αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.
Η έγκριση θεραπειών συντήρησης μετά τη μεταμόσχευση που μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη της νόσου αποτελεί μια σημαντική πρόοδο γι’ αυτούς τους ασθενείς. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να υπάρξουν θεραπευτικές προσεγγίσεις που να παρατείνουν την πρώτη ύφεση όσο γίνεται περισσότερο και αυτό αφορά σε όλες τις ηλικιακές ομάδες.
Παρά την σημαντική πρόοδο στην θεραπεία του μυελώματος που έχει επιτευχθεί τα τελευταία χρόνια, η νόσος παραμένει ανίατη και σχεδόν πάντα οι ασθενείς θα εμφανίσουν υποτροπή της νόσου, ακόμα και εάν έχουν πετύχει πλήρη ύφεση στην αρχική ή σε κάποια επομένη γραμμή θεραπείας.
Σε γενικές γραμμές η νόσος χαρακτηρίζεται από υποτροπές οι οποίες αντιμετωπίζονται με διαφορετικούς ή παρόμοιους συνδυασμούς φαρμάκων, όμως κάθε φορά η διάρκεια της ύφεσης της νόσου τείνει να έχει μικρότερη διάρκεια και τελικά γίνεται ανθεκτική στην θεραπεία. Έτσι, υπάρχει μια επιτακτική ανάγκη σε αυτούς τους πληθυσμούς ασθενών για θεραπείες που βελτιώνουν τη συνολική επιβίωση και εξασφαλίζουν διαρκή έλεγχο της νόσου και ανακούφιση από τα συμπτώματα.
Είναι ιδιαίτερα σημαντικό το γεγονός ότι η ερευνητική προσπάθεια για την αντιμετώπιση της νόσου είναι εντατική και σαν αποτέλεσμα αυτής της προσπάθειας νέα φάρμακα έχουν μπει στην θεραπευτική φαρέτρα τα τελευταία χρόνια (θαλιδομίδη, βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη, καρφιλζομίμπη, πομαλιδομίδη, δαρατουμουμάμπη). Η δαρατουμουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα με πολύ υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης στην αντιμετώπιση ασθενών με νέα διάγνωση ή με ανθεκτικό ή υποτροπιάζον μυέλωμα και έχει προστεθεί στη θεραπευτική φαρέτρα του νοσήματος είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με άλλους αντιμυελωματικούς παράγοντες.
Σε ύφεση για πολλά χρόνια
Ενώ μέχρι πριν από λίγα χρόνια θεωρείτο ότι το πολλαπλούν μυέλωμα δεν ήταν ιάσιμο, σήμερα έχουμε αυξανόμενες ενδείξεις ότι ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών επιβιώνει για πολλά χρόνια με τη νόσο σε ύφεση.
Για τη σωστή αντιμετώπιση της νόσου και λόγω των ιδιαιτεροτήτων της όσον αφορά την θεραπεία και την παρακολούθηση, προτείνεται να αντιμετωπίζεται σε εξειδικευμένα κέντρα.
Επίσης είναι σημαντικό, όταν υπάρχει διαθέσιμα κλινικά πρωτόκολλα, οι ασθενείς με μυέλωμα να εντάσσονται και να λαμβάνουν θεραπεία στα πλαίσια κλινικών πρωτοκόλλων, καθώς έτσι έχουν την ευκαιρία να λάβουν σύγχρονες θεραπείες. Τέτοια διαθέσιμα ερευνητικά πρωτόκολλα είναι διαθέσιμα στη χώρα μας και στο κέντρο μας και συχνά εξασφαλίζουν τη διαθεσιμότητα νεώτερων θεραπευτικών επιλογών στους ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα σε διαφορετικές χρονικές στιγμές του νοσήματος τους.